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十年前，刘阿姨被诊断出患有特发性肺动脉高压，这几年她的病情一直在加重，经历了好几次生死抢救。反复的右心衰竭、腿部肿胀、排尿少让她痛苦不堪。上海市肺科医院的肺循环科的医生团队尽力调整她的治疗方案，还为她做了房间隔造瘘手术来改善她体循环灌注不足的状况。手术治疗后，刘阿姨的尿量明显增多，不再依赖大剂量的利尿剂，浮肿逐渐消退。而且，随着体循环灌注的改善，之前困扰她的胸闷和气促问题也得到了较大的缓解。但最近刘阿姨又出现了新问题，肺动脉高压药物虽有效，但皮下注射的疼痛和反复的皮肤破损、流液，严重影响了她的治疗疗效和生活质量。肺循环科的团队又集团讨论调整治疗策略，给她安装了输液港，用便携式输液装置把药物从姜蓉 副主任医师 2024-03-19 10:23:23
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[爱心][爱心][爱心]5月2日下午13:30分-16:30分上海肺科医院肺循环科举办世界肺动脉高压日医患交流会公益活动，望患者及家属朋友们相互转告，届时参与和医生之间面对面的交流。此交流会不收取任何费用，现场会有关爱礼包发放。姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:49:08
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肺动脉高压虽然起病于肺血管，但在疾病的中后期由于肺血管阻力升高，右心射血障碍导致右心功能不全甚至右心衰竭。由于右心功能不全，造成腔静脉回流受阻，从而出现很多相关的症状，包括颈静脉充盈，怒张；肝大；下肢水肿；腹水，胸水甚至心包积液等。这些症状的出现标志着患者右心功能不全已发展到比较严重和程度。上海市肺科医院肺循环科姜蓉姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:42:36
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表1 比较不同影像技术评估肺循环和右心相关参数特点参数方法超声心动图胸部CT心脏MRI右心导管右心室评估上海市肺科医院肺循环科姜蓉 容量＋＋＋＋＋＋＋＋ 射血分数＋＋＋＋＋＋＋＋ 应变＋＋＋＋＋＋－ 右心室压力＋＋－/＋－/＋＋＋＋ 每搏量＋＋＋＋＋＋＋＋＋＋ 质量－/＋＋＋＋－ 右心室重构（包括室间隔偏曲）＋＋＋＋＋＋＋－ 三尖瓣反流＋＋＋－＋＋＋ 心包积液＋＋＋＋＋－右心房评估 右心房功能＋＋＋＋＋－ 右心房压力＋－－＋＋＋肺动脉评估 肺动脉扩张＋＋＋＋＋＋＋＋肺动脉血液动力学＋－/＋－/＋＋＋＋定量肺血流灌注－＋＋＋＋＋－并发疾病评估肺栓塞姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:46:11
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全身的血液经过静脉进入右心，右心把血液泵入肺动脉，在肺毛细血管进行气体交换，红细胞吐出二氧化碳吸入氧气后经肺静脉进入左心，再由左心输送到全身各器官满足身体需求。如果肺血管管腔收缩变细，通过肺血管的血流就会变快，同时肺血管压力也会升高。这就像把喷水管的喷头堵住一半，水流会喷的更远，冲击力也会更强。变快的血流会损伤肺动脉内膜，造成肺小动脉内膜增生和微血栓形成，血管阻塞进一步加重。这种恶性循环使得肺动脉压力持续升高。上海市肺科医院肺循环科姜蓉姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:43:12
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刘阿姨前几天突然肚子痛的厉害，并且走路差点晕倒，胸闷的很赶紧去了就近医院，查了肺动脉CT，医生说刘阿姨左肺动脉里长了很大的血栓，赶紧转到专科医院去，否则有生命危险。 2023-6-7日刘阿姨成功入住上海市肺科医院肺循环科，宫主任6-8日就为刘阿姨做了介入取栓术，成功取出患者左肺动脉内长达近20cm的条状血栓，真的很像一条长龙，术后血流恢复好，刘阿姨胸闷症状立刻缓解。欢迎大家如有急性肺栓塞积极就诊。李慧婷 主治医师 2023-06-08 22:19:27
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特发性肺动脉高压简单的说就是原因不明的肺动脉高压，也就是过去所称的“原发性肺动脉高压”（ “原发性肺动脉高压”此诊断已于2003年被废除使用）。以前有许多其他类型的肺高血压病被误诊为特发性肺动脉高压。但随着医疗技术的发展，特发性肺动脉高压的范围也越来越小。目前对特发性肺动脉高压的发病机理仍未明确，有人认为与病毒感染、血管内皮肿瘤、DNA突变等因素有关。临床上诊断此病必须排除肺动脉高压家族史和已知所有可能引起肺高血压病的危险因素。所以，在专科医生没有对患者进行全面评估之前不能轻易的诊断本病。上海市肺科医院肺循环科姜蓉姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:47:13
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姜蓉 上海市同济大学附属上海市肺科医院肺循环科肺动脉高压（PAH）是一种以肺血管阻力和肺动脉压力进行性增高，最终导致右心衰竭和死亡为特征的疾病。危重肺动脉高压右心衰竭患者，尽管使用静脉多巴胺、前列环素类似物、波生坦、西地那非以及其他新型肺动脉高压靶向治疗药物后，中位生存时间较前改善，但是住院病死率仍然很高。特别是在发展中国家，由于肺部感染等原因，很多肺动脉高压患者容易转变为心功能Ⅲ-Ⅳ级危重患者，如何改善这些患者的近期结局是急需解决的问题。盐酸法舒地尔（商品名：川威）为Rho激酶抑制剂，是小GTP酶蛋白抑制剂，可在重症肺动脉高压患者中产生急性扩张肺动脉作用。在不同原因引起的肺动脉高压大鼠模型姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:40:59
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为什么肺高血压患者的血尿酸水平会升高？有些肺高血压患者复查时对我说当地医生说他们得了痛风，原因是患者的血尿酸水平升高，其实这是一种误解。血尿酸是身体组织缺血损伤的氧化代谢标记，尿酸水平升高可见于：外伤、恶性肿瘤、急慢性肾炎等患者，并不局限于痛风。上海市肺科医院肺循环科姜蓉肺高血压患者由于血氧浓度降低，造成全身组织缺氧血尿酸生成增多，从而引起血尿酸水平升高。而痛风患者是因为尿酸代谢障碍引起的尿酸水平升高。有国外研究证明，尿酸水平与特发性肺动脉高压患者的预后成正相关，高尿酸水平预示特发性肺动脉高压患者存活时间短。由于肺动脉高压患者常服用利尿剂和别嘌呤醇，人为改变了血尿酸的水平，从而削弱了它的临床姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:48:42
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肺高血压是一种少见疾病，根据美国的统计数据第一大类肺高血压的发病率大于50/百万人，女性患者是男性的两倍。我国上缺乏可靠的统计资料。在特定的人群中其发病率远高于普通人，如：上海市肺科医院肺循环科姜蓉家族性肺动脉高压患者的家族成员；结缔组织病患者；先天性心脏病、风湿性心脏病患者；有服用减肥药史的患者；HHT（遗传性扩张性毛细血管扩张症）患者及亲属；有肝硬化、血吸虫病出现门静脉脉高压的患者；HIV感染者；长期接触有毒化学品的患者等。肺高血压病在上述人群的发病率可高于普通人群数十至数万倍。所以这些人应定期（每3到6个月）到医院行相关检查，如：胸片、心脏超声、心点图等。如果出现肺高血压病的症状，应到姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:46:19
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